Acromegalia este o boala rara, cu o incidenta anuala estimata la 4¬6 cazuri la un milion populaiie. Se caracterizeaza prin hipersecretie de hormon de crestere (growth hormone, GH) si in peste 95% din cazuri se datoreaza unui adenom hipofizar cu celule somatotrope, care la aproximativ 80% din pacienti este un macroadenom (cu diametru peste 10 mm). Acromegalia este o boala cronica, lent progresiva, insidioasa, adesea diagnosticul ei fiind facut tardiv, dupa cativa ani de evolutie, ceea ce favorizeaza aparitia complicatiilor.

 

Simptomatologia clinica clasica la un pacient cu acromegalie avansata presupune lirgirea extremitatilor (maini, picioare) si modificari caracteristice la nivelul extremitatii cefalice (accentuarea boselor frontale si a pometilor obrajilor, ingrosarea buzelor si nasului, protruzia mandibulei, etc). Simptomele datorate cresterii locale a tumorii hipofizare includ: cefalee, sindrom de chiasma optica, paralizii de nervi cranieni, diabet insipid, hipertensiune intracraniana, etc. In aproximativ 30% din cazuri pacientii cu acromegalie prezinta hipertensiune arteriala, care poate duce la hipertrofie cardiaca.

 

1. Criterii de includere in tratament:

Pacientul prezinta acromegalie in evolutie, desi a fost supus chirurgiei hipofizare si este in primii 2 ani dupa radioterapie., confirmata de:

 

a. Caracteristici clinice de acromegalie si complicatii specifice, certificate obligatoriu de:

 

b. Nivelul GH seric

• valoare minima in proba hiperglicemiei provocate cu 75 g glucoza per os (OGTT), sau
• valoare bazala de 4 ori in 24 ore

 

c. Nivelul IGF I seric

 

d. Masa tumorala hipofizara: diagnostic CT sau MRI, pentru localizare: intraselara / cu expansiune extraselara, dimensiuni: diameter maxime- cranial, transversal.

 

e. Glicemiile (in cursul OGTT) 

Echocardiografie 

Camp vizual si acuitate vizuala

 

f. Sinteza istoricului therapeutic: 

Pacientul a urmat deja urmatoarele tratamente:

Chirurgie hipofizara pe cale transfrontala / transsfenoidala

Radioterapie deja efectuata, de tipul: 

 

• radioterapie supravoltata
• radioterapie normovoltata
• alt tip de radioterapie 

 

Pacientul are urmatoarele complicatii: 

 

• Neuroftalmice 
• Insuficienta adenohipofizara
• Diabet zaharat 
• Cardiopatie 

 

Indicatia pentru includerea in tratament:

 

Tratamentele anterioare, respectiv chirurgia hipofizara a fost incompleta, iar radioterapia partial ineficace, deoarece durata de la terminarea radioterapiei este prea scurta (sub 3 ani).

Se recomanda terapia cu lanreotid in intervalul de 3 ani de la terminarea radioterapiei, pana in momentul eficientei maxime a radioterapiei.

 

2.Schema terapeutica a pacientului cu acromegalie in tratament cu lanreotid (Somatuline PR)

Terapia cu Somatuline PR se administreaza pacientilor care indeplinesc criteriile de includere in Programul terapeutic cu lanreotid (Somatuline PR). Somatuline-ul va fi pastrat ca tratament asociat pana la constatarea eficientei radioterapiei.

 

Acest preparat se administreaza in doza de 30 mg, in injectare intramusculara la 14 zile. In mod exceptional, se poate administra cel mult 1 fiola (30mg) intramuscular la 10 zile.

 

In centrele de endocrinologie care au dotarea si expertiza necesara se recomanda ca inainte de a incepe tratamentul cu lanreotid sa se efectueze un test de supresie cu octreotid (masurarea hormonului somatotrop – GH orar, timp de 6 ore, dupa octreotid 100µg sc), (vezi Clinical Endocrinology – Oxford- 2005, 62, 282-288).

 

Criteriile de evaluare a eficacitatii terapeutice urmarite in monitorizarea pacientilor din Programul terapeutic cu lanreotid (Somatuline PR)

 

Evaluarea rezultatului terapeutic si decizia de a continua sau opri acest tratament se va face dupa criteriile Consensului de diagnostic alacromegaliei evolutive. In acest scop, se vor efectua, la interval de 3 luni:

 

a) Examen clinic endocrinologic si gastroenterologic (±colonoscopie) 

 

b )Analize hormonale: criterii de vindecare

• Hormonul somatotrop (GH) seric recoltat in conditii bazale (4 probe la 6 ore interval, in 24 de ore) si in proba hiperglicemiei provocate cu 75g glucoza per os (OGTT)
• IGF1 (insulin-like growth factor 1) 

 

c) Imagistica - tomografie computerizata sau rezonanta magnetica nucleara, la interval de 6 luni: criteriu de recidiva d)Analize hormonale pentru insuficienta adenohipofizarasi a glandelor endocrine hipofizodependente: LH si FSH seric, cortizol, TSH si T4 liber, testosteron / estradiol – criterii de complicatii 

 

e) Examen oftalmologic: camp vizual (campimetrie computerizata) si acuitate vizuala – criterii pentru complicatiile neurooftalmice

 

f) Consult cardiologic clinic, echocardiografie si EKG-criterii pentru complicatiile de cardiomiopatie

 

g) Polisomnografie cu si fara respiratie sub presiune (CPAP) – criterii pentru depistarea si tratarea apneei de somn

 

h) Biochimie generala: glicemie, hemoglobina glicozilata, profil lipidic, fosfatemie- criterii pentru complicatiile metabolice.

 

Durata evaluarii si tratamentului se considera din momentul terminarii radioterapiei pana la 3 ani, cand radioterapia are efect evident, cu posibilitatea prelungirii pana la 5 ani.

 

3.Criteriile de excludere a pacientilor pentru programul terapeutic cu lanreotid (Somatuline PR):

• Pacienti cu acromegalie netratata 
• Pacienti cu acromegalie neoperata 
• Pacienti cu acromegalie netratata, care nu au contraindicatii pentru terapiile radicale,(chirurgie hipofizara, radioterapie) 
• Pacienti cu acromegalie operata, care nu au facut radioterapie 
• Pacienti cu acromegalie operata, care au facut radioterapie hipofizara la distanta mai mare de 10 ani